紅斑狼瘡症是皮膚問題嗎?

紅斑狼瘡常被誤以為是皮膚病 ,與紅斑狼瘡患者接觸會被傳染。

一提起「紅斑狼瘡」這個名詞,相信大家並不陌生,此症往往被誤以為是皮膚病的一種,例如皮膚上有紅斑、生瘡等等;亦有人以為與紅斑狼瘡患者接觸會傳染紅疹。其實紅斑狼瘡沒有傳染性,但引起的健康問題卻遠比身上出斑、出疹要嚴重許多。

甚麼是紅斑狼瘡症?

紅斑狼瘡症,又稱系統性紅斑狼瘡症(Systemic Lupus Erythematosus, SLE),屬於自身免疫系統疾病。因其會影響身體多個系統,故以 Systemic 一字顯示其系統性;其餘二字則源自 19 世紀:Lupus 來自拉丁文,意指「狼」;Erythematosus 則指紅斑;患者面部紅疹似被狼咬,因此而得名。

全科醫生袁靜怡醫生表示:「人體本來擁有很好的免疫防禦系統,會自動產生抗體,抵禦細菌和病毒的侵襲,維持身體各個器官的健康。紅斑狼瘡症患者的免疫系統則出現紊亂,即使沒有明顯病源,身體仍會產生大量異常抗體,攻擊體內正常的細胞,使身體多個系統無法正常運作。」

紅斑狼瘡症大部分患者為女性,年輕患者之中,女性發病率比男性大約多出八至九倍,而女性更年期後的發病率,男女比例則約一比一;發病歲數多在生育年齡,超過 60% 患者於 15至45 歲發病。

紅斑狼瘡症徵狀:

紅斑狼瘡症較常見和明顯的徵狀,是呈現在臉頰、鼻樑位置的蝴蝶形急性紅斑

皮膚、黏膜

紅斑狼瘡症較常見和明顯的徵狀,是呈現在臉頰、鼻樑位置的蝴蝶形急性紅斑;另有一些圓形、類圓形的鱗狀紅斑,也常出現在被日光照射到的位置,嚴重者可留下疤痕。由於皮疹在接觸紫外線後更容易發作,故稱為「光敏性皮膚」/「光敏感」(Photosensitivity),患者會感到皮膚痕癢、疼痛,亦有機會出現脫髮、口腔或鼻黏膜潰瘍。

肌肉骨骼系統

另一常見徵狀是肌肉及關節疼痛、發炎。關節炎好發於手指、手腕、膝部及髖關節等,痛楚可於不同關節同時出現並遊走,大部份是非侵蝕性關節炎,但亦有少數患者的關節會出現變形。

泌尿系統

超過半數紅斑狼瘡症患者會出現腎臟病變,若患者出現較明顯的下肢水腫,表示腎功能已受一定程度影響;但血尿、蛋白尿此類徵狀不一定憑肉眼可見,故需定期化驗小便,若出現腎炎則應及早治療,避免引發急性腎衰竭。

心血管系統

若心血管系統受紅斑狼瘡症影響,可導致心包膜炎及心包膜積水,造成胸痛氣喘;動脈粥樣硬化會增加心臟病心肌梗塞的風險;心內膜炎及血管炎更有機會衍生血栓,於不同器官的血管造成堵塞,例如:深層靜脈栓塞、肺血管栓塞。

其他徵狀

肺部併發症則包括胸膜炎、非感染性肺炎、肺纖維化、肺動脈高壓、肺泡出血等,患者多會出現咳嗽、呼吸困難、胸腔疼痛的徵狀;當神經系統受影響,患者則有機會出現癲癇、中風、腦膜炎、眼球神經炎、情緒異常、焦慮等;其餘還有消化系統(包括肝功能)、血液及免疫系統等,均可出現異常。

紅斑狼瘡症成因:

至現時為止,紅斑狼瘡症成因依然未明,醫學界一般相信與以下幾種因素有關:

  • 遺傳因素
    • 若有近親患上紅斑狼瘡症,其餘家族成員的發病機率會比一般人高
  • 女性荷爾蒙
    • 可解釋何以女性患者(尤以生育年齡)佔大比數
  • 環境因素
    • 紫外光、過濾性病毒等,可誘發紅斑狼瘡症

如何診斷:

美國風濕病學會制定了 11 項診斷準則,若出現當中任何 4 項或以上,已可診斷為紅斑狼瘡症:

  • 臉頰紅斑(急性紅疹,俗稱「蝴蝶斑」)
  • 圓盤狀紅斑(慢性皮疹,可留有疤痕)
  • 光敏性皮膚
  • 口腔或咽喉潰瘍
  • 關節炎
  • 心包膜炎或胸膜炎
  • 腎功能病變
    • 尿蛋白,或在尿液檢驗出細胞性圓柱體
  • 神經系統病變
    • 包括腦癲癇或精神異常
  • 血液病變
    • 例如溶血性貧血(即紅血球過低)、白血球或當中的淋巴球過低、血小板過低等
  • 抗核抗體(Anti-nuclear antibody, ANA)測試呈陽性反應
  • 免疫系統病變
    • 例如 Anti-dsDNA antibody(抗雙股去氧核醣核酸抗體)、Anti-Sm antibody(抗史密斯抗體)、Anti-Cardiolipin antibody(抗磷脂抗體)等抗體水平異常
紅斑狼瘡症患者外出應做足防曬措施,以免刺激皮膚。

治療紅斑狼瘡症方法:

紫外光是導致紅斑狼瘡症的一大誘因,為配合治療及避免加劇皮膚紅疹,防曬是日常生活中十分重要的一環。

由於紅斑狼瘡症屬長期病患,在治療上難以「斷尾」,故治療並非聚焦於根治,而是紓緩病徵、穩定病情,將病發次數、併發症的嚴重程度降至最低,從而減輕及預防紅斑狼瘡症對身體造成的傷害。治療方法主要利用藥物:

  • 非類固醇消炎止痛藥(Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drugs, NSAIDs)
  • 抗瘧疾藥物(Hydroxychloroquine)
  • 類固醇(Corticosteroid)
  • 免疫系統抑制劑(Immunosuppressive agents)
  • 生物製劑(Biological agents)

即使紅斑狼瘡症病情控制穩定,仍有約三成患者於 5、6 年內復發,患者應有心理準備需長期覆診作檢驗及觀察,亦不應擅自調整藥物分量,甚至停藥。

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